Tärkein >> Sairaala/terveysjärjestelmä >> Farmaseutien rooli keuhkoverenpainetaudin hoidossa

Farmaseutien rooli keuhkoverenpainetaudin hoidossa

US Pharm . 2023;48(2):HS-2-HS-5.





ABSTRAKTI: Keuhkoverenpainetauti on harvinainen, henkeä uhkaava etenevä keuhkosairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt keuhkojen verisuonten vastus ja verisuonten kaventuminen keuhkoverisuoniston sisällä. Keuhkoverenpainetautia sairastavilla potilailla on usein epäspesifisiä oireita, kuten väsymystä, rasituksen aiheuttamaa hengenahdistusta, alaraajojen turvotusta ja pyörtymistä. Keuhkoverenpainetauti voidaan luokitella viiteen laajaan luokkaan, jotka auttavat ohjaamaan hoitosuunnitelmia. Nykyiset hoidot tähtäävät ensisijaisesti toimintahäiriöiden vähentämiseen ja taustalla olevien sairauksien hoitoon. Farmaseutien on pysyttävä ajan tasalla uusimmista hoidoista ja terapeuttisista lähestymistavoista, jotta he voivat edistää keuhkoverenpainetautipotilaiden optimaalista hoitoa.



Keuhkoverenpainetauti (PH) on harvinainen, henkeä uhkaava etenevä keuhkosairaus, jolle on ominaista lisääntynyt keuhkojen verisuonten vastus ja verisuonten kaventuminen keuhkoverisuoniston sisällä. 1 Yhdysvalloissa on raportoitu arviolta 10,6 tapausta miljoonaa aikuista kohden. 2 PH voi vaikuttaa kaikkiin ikäryhmiin (mukaan lukien lapset), rotuun ja sukupuoleen. PH:n ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Se on yleisempää naisilla, ei-latinalaisamerikkalaisilla mustaihoisilla potilailla ja yli 75-vuotiailla. 3

PH määritellään keskimääräisellä keuhkovaltimopaineella (mPAP) > 20 mmHg levossa oikean sydämen katetroinnilla määritettynä. 4.5 Todisteet ovat osoittaneet, että normaali mPAP on 14 +/- 3 mmHg ja 20 mmHg välillä. 6 Tämä määritelmä muuttui äskettäin aiemmista ohjeiden iteraatioista, joissa PH määriteltiin mPAP:ksi ≥25 mmHg levossa. Tämä muutos tapahtui, koska todisteet viittaavat siihen, että potilailla, joiden mPAP on 21–24 mmHg, on suurempi kuolleisuus- ja sairaalahoitoriski. 4,5,7,8

PH:n merkit ja oireet ovat yleensä hienovaraisia ​​ja epäspesifisiä, ja ne pahenevat asteittain ajan myötä. 8 Tutkimuksessa palveluntarjoajat voivat kuulla kovan toisen sydämen äänen taudin alkaessa. Jos havaitaan oikeanpuoleinen kolmas sydämen ääni, kolmikulmainen regurgitaatioääni, lisääntynyt kaulalaskimon turvotus tai oikean kammion kohoaminen, potilaalla voi olla edennyt PH. 9 Oireista voidaan todeta, että potilaat valittavat yleisimmin ensin hengenahdistusta, jota seuraa väsymys, pyörtyminen, sydämentykytys, angina pectoris ja painonnousu. PH:n hienovaraisen esityksen seurauksena diagnoosi viivästyy usein, kunnes oireet pahenevat. 9.10 Sellaisenaan keuhkojen toimintakokeita, sydämen kaikukardiografiaa ja sydänlihasiskemian arviointia suositellaan PH-diagnoosin vahvistamiseksi. 11.12



Vaikka useimmat PH-tapaukset ovat idiopaattisia, PH liittyy useisiin kliinisiin tiloihin. 4 PH luokitellaan seuraaviin viiteen luokkaan etiologian perusteella: 1) keuhkoverenpainetauti (PAH); 2) vasemman sydämen sairauteen liittyvä PH; 3) keuhkosairauksiin ja/tai hypoksiaan liittyvä PH; 4) krooniseen keuhkovaltimon tukkeutumiseen liittyvä PH; ja 5) PH, jolla on epäselvät ja/tai monitekijäiset mekanismit. 4 PH:n luokittelu, oireiden vakavuus ja/tai taustalla oleva etiologia voivat auttaa määrittämään sopivan hoitosuunnitelman. Nykyisillä hoidoilla pyritään ensisijaisesti vähentämään toimintahäiriöitä ja kuolleisuusriskiä lisäämällä harjoituskykyä, parantamalla elämänlaatua ja säilyttämällä oikean kammion toimintaa. 13 Tämän artikkelin tarkoituksena on tarjota proviisoreille lyhyt katsaus uusimpiin ohjeisiin perustuvista hoitosuosituksista ja terapeuttisista lähestymistavoista PH:ssa.

Hoito

Koska PH:lle ei ole parannuskeinoa, nykyiset lääkkeet ja toimenpiteet yrittävät hidastaa taudin etenemistä ja parantaa potilaan elämänlaatua. Tällä hetkellä PH:n hallintaan on kolme päälääkeluokkaa. Jokainen luokka kohdistuu erilliseen patofysiologiseen reittiin, mutta toimii ensisijaisesti aiheuttamalla ja/tai kohdistamalla keuhkovaltimon vasodilataatiota. Esimerkiksi endoteliinireseptoriantagonistit (ambrisentaani, bosentaani ja macitentaani) toimivat antagonisoimalla endoteliinijärjestelmää, mikä johtaa verisuonia supistavan endoteliini-1:n tasojen laskuun PH-potilailla. 14 Vaihtoehtoisesti fosfodiesteraasi-5:n (PDE-5) estäjät (sildenafiili, tadalafiili, vardenafiili) ja guanylaattisyklaasistimulaattorit (riosiguaatti) toimivat estämällä syklisen guanosiinimonofosfaatin (cGMP) hajoamista. cGMP aiheuttaa vasodilataatiota typpioksidi/cGMP-reitin kautta, ja PDE-5 on vastuussa cGMP:n hajoamisesta. viisitoista Kolmannen lääkeryhmän muodostavat prostasykliinianalogit (beraprosti, epoprostenoli, iloprosti, treprostiniili) ja prostasykliinireseptoriagonistit (seleksipagi), jotka tehostavat prostasykliiniä. 16 Prostasykliini on voimakas verisuonia laajentava aine, ja PH-potilailla on havaittu prostasykliinin synteesin aineenvaihdunnan säätelyhäiriöitä. Muita tukihoitoja, joita tulee harkita PH-potilaille, ovat happilisä, diureetit, digoksiini, liikunta ja antikoagulaatio.



Ryhmä 1: Keuhkovaltimon hypertensio

PAH, PH:n alatyyppi, voidaan edelleen luokitella idiopaattiseksi, periytyväksi tai lääkkeen/toksiinin aiheuttamaksi ja liittää tunnettuihin tiloihin, jotka aiheuttavat leesioita pienissä keuhkovaltimoissa (esim. HIV-infektio, portaalihypertensio). 4 Maailman terveysjärjestö (WHO) luokittelee PAH:n edelleen toiminnallisiin luokkiin, jotka ilmaisevat sairauden vakavuuden ( PÖYTÄ 1 ). 17

Nykyiset ohjeet suosittelevat, että PAH-spesifisen hoidon valinta perustuisi WHO:n toimintaluokkiin. 4 PAH-spesifisiä aineita ovat prostasykliinireitin agonistit, endoteliinireseptoriantagonistit, typpioksidi-cGMP:n tehostajat tai harvoin kalsiumkanavasalpaajat ( TAULUKKO 2 ). 4 Kalsiumkanavasalpaajahoitoa voidaan harkita potilailla, joilla on idiopaattinen PAH, perinnöllinen PAH ja lääkkeen/toksiinin aiheuttama PAH ja joiden akuutti vasoreaktiivisuustesti on positiivinen. 4 Nykyinen kirjallisuus ei suosittele tiettyjä aineita muiden edelle, kun monoterapiavaihtoehtoja on useita. 4 Yhdistelmähoidolla voi olla voimakkaampi haittavaikutusprofiili, jota potilaat eivät ehkä halua kestää, ja useiden lääkkeiden käyttö voi olla taloudellinen taakka. Lisäksi potilaskohtaiset tekijät ohjaavat kliinisiä päätöksiä, olipa kyseessä potilaan mieltymys, haittavaikutukset, kustannukset tai vakuutus. 4 Hoidon aloittamisen jälkeen potilaiden tulee seurata palveluntarjoajia ensimmäisten 6 viikon aikana ja sen jälkeen 3 kuukauden välein. Hoidon edistymisestä huolimatta PAH-diagnoosin jälkeen viiden vuoden eloonjäämisasteen on raportoitu olevan 43,8 %. 18





Ryhmä 2: Toissijainen keuhkohypertensio vasemmalle sydämelle

Ryhmän 2 PH on yleisin PH:n muoto, joka edustaa 65–80 % kaikista tapauksista. 4,19,20 Ryhmän 2 PH:lle on ominaista sydämen vasemmanpuoleinen sydänsairaus, joka johtuu tavallisesti sydämen vajaatoiminnasta (HF), mukaan lukien sydämen vajaatoiminta, jonka ejektiofraktio on vähentynyt, HF, jossa on keskialueen ejektiofraktio, HF, jossa ejektiofraktio on säilynyt, ja HF, jonka aiheuttaa vasemman puolen läppäsairaus. kaksikymmentä Sellaisenaan ryhmän 2 PH:n hoito keskittyy PH:ta aiheuttavien sydän- ja verisuonisairauksien hoitoon ja nykyisten HF-hoitojen optimointiin oikean kammion toiminnan ylläpitämiseksi. 4.21 PAH-spesifisiä hoitoja ei suositella ryhmän 2 PH kanssa, koska kliinisestä hyödystä on vain vähän tukea ja kuolleisuusriski on lisääntynyt. 22.23 Erikoistuneille klinikoille yksilöllinen hoito on ihanteellinen ryhmän 2 PH hallintaan. 22



Ryhmä 3: Keuhkosairauden toissijainen keuhkohypertensio

PH-potilaat, joilla on krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus, emfyseema, interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD), yhdistetty keuhkofibroosi ja emfyseema tai hypoventilaatiosyndrooma, luokitellaan ryhmän 3 PH:ksi. 4 Tämän PH-alaryhmän potilaiden hoidon tavoitteena on optimoida taustalla olevan keuhkosairauden hoito. Useimmille potilaille, joilla on ryhmän 3 PH, PAH-spesifistä hoitoa ei suositella, koska on olemassa ristiriitaisia ​​todisteita, jotka johtuvat vaihtelevista tuloksista ja mahdollisista haitallisista hemodynaamisista vaikutuksista. 4 FDA hyväksyi toukokuussa 2022 inhaloitavan treprostiniilin, prostasykliinianalogin, PAH:n (WHO Group 1) ja ILD:hen liittyvän PH:n (PH-ILD; WHO Group 3) hoitoon harjoituskyvyn parantamiseksi. Se on ensimmäinen ja ainoa FDA:n hyväksymä aine käytettäväksi PAH- ja PH-ILD:ssä. FDA:n hyväksyntää tukivat BREEZE- ja INCREASE-tutkimusten tiedot, jotka osoittivat parantuneen harjoittelukyvyn ja elämänlaadun näissä PH-alaryhmissä. 24.25 Happi- tai noninvasiivista ventilaatiota, tupakoinnin lopettamiseen liittyvää neuvontaa ja liikuntaa tulee harkita lisähoitoina. 4



Ryhmä 4: Keuhkovaltimon ahtauma

Keuhkovaltimon tukkeutumisesta johtuva PH, joka tunnetaan myös nimellä krooninen tromboembolinen pulmonaalinen hypertensio (CTEPH), on akuutin keuhkoembolian komplikaatio. 4,26,27 Ensisijainen hoitovaihtoehto näille potilaille on keuhkojen endarterektomia (PEA) tukosten poistamiseksi. 4.28 Ennen PEA:ta potilaat voivat saada endoteliinireseptorin antagonistia tai PDE-5-estäjää. 29.30 PEA:n jälkeen potilaiden on aloitettava tukkeutumisen estolääkitys hepariinilla ja sen jälkeen suun kautta otettavalla antikoagulantilla (varfariini tai suoravaikutteinen oraalinen antikoagulantti) rajoittamattoman ajan uusien tromboembolioiden estämiseksi. 29 Noin 40 % CTEPH-rekisteriin merkityistä potilaista katsottiin toimintakyvyttömiksi ja heille suositeltiin lääkityshoitoa. 31

Ainoa FDA:n hyväksymä hoito potilaille, joiden katsotaan olevan toimintakelvottomia, on riociguat-lääke. 32 Riociguat on liukoinen guanylaattisyklaasi-stimulaattori, joka toimii edistämällä typpioksidireittiä. 32 Riosiguaatti lisää typpioksidia, lisää cGMP-tasoja ja johtaa verisuonten laajentumiseen. Riociguat-hoito tulee aloittaa annoksella 1 mg suun kautta kolme kertaa vuorokaudessa. 33 Annos voidaan aloittaa puolella suositellusta annoksesta (0,5 mg), jos on olemassa hypotension riski. 33 Titraus 0,5 mg:lla voi tapahtua 2 viikon välein, kunnes saavutetaan enimmäisannos 2,5 mg kolmesti vuorokaudessa. 33 Yksi tärkeä näkökohta tämän lääkkeen käytössä on mustan laatikon varoitus raskaana oleville potilaille, koska se voi johtaa alkio-sikiötoksisuuteen. 33

Ryhmä 5: Epäselvät tai monitekijäiset syyt

Potilaat, joilla on epäselvistä tai monitekijäisistä syistä johtuva PH, voivat olla haasteita hoitaa, koska he eivät ymmärrä PH:n ja häiriön välistä korrelaatiota. Siksi hoitosuositukset vaihtelevat, ja lisätutkimusta tarvitaan näiden häiriöiden ja PH:n välisen korrelaation tunnistamiseksi, jotta voidaan antaa vahvoja suosituksia PH-spesifisten aineiden avulla. Näitä häiriöitä hoidettaessa on suositeltavaa hoitaa tila samalla kun harkitaan siihen liittyvän PH:n hoitoa. 4 On olemassa joitakin huomionarvoisia sairauksia, kuten krooninen myelooinen leukemia, sarkoidoosi, keuhkojen Langerhansin solujen histiosytoosi ja Gaucherin tauti, joiden erityishoidot hyödyttävät myös PH:ta. 4,34-36 Suurin osa näiden lääkkeiden käyttöä tukevista tiedoista perustuu kuitenkin pieniin tutkimuksiin ja ovat luonteeltaan vähemmän spesifisiä, joten varovaisuutta suositellaan käytettäessä niitä hoidon suosittelemiseen.

Farmaseutin rooli

Optimaalista hoitoa PH-potilaille tulee tarjota yhteistyössä toimiva, monialainen kliininen tiimi. PH-lääkehoidon monimutkaisuuden ja monimutkaisuuden vuoksi farmaseuteilla voi olla keskeinen rooli. Farmaseutit voivat ennen valintaa varmistaa, että potilas saa lääkkeen, koska useimmat PH-lääkkeet ovat kalliita. Joillakin hyväksytyillä PH-lääkehoidoilla on erityisiä antomenetelmiä tai annostelustrategioita. Farmaseutit voivat kehittää standardoituja lääketilaussarjoja, jotka pienentävät lääkitysvirheen mahdollisuutta. Lääkehoidon valinnan ja aloittamisen jälkeen apteekin tulee tarkistaa samanaikaisesti annetut lääkkeet mahdollisten lääkeinteraktioiden varalta. Farmaseutit voivat tarjota tapoja lieventää tai välttää vuorovaikutuksia. Lopuksi apteekkien on pysyttävä ajan tasalla kaikista näiden monimutkaisten hoito-ohjelmien vivahteista. Pysyminen ajan tasalla voi varustaa apteekkihenkilöstöä paremmin lääkityskoulutusta terveydenhuollon työntekijöille, potilaille ja hoitajille.

Johtopäätös

PH on vakava keuhkoverisuoniston häiriö, joka on yleensä toissijainen erilaisiin sydän- ja keuhkosairauksiin. Diagnoosi on haastava ja viivästynyt, koska potilailla on usein epäspesifisiä oireita. Monoterapiaa tai yhdistelmälääkehoitoa, joka kohdistuu useisiin reitteihin, voidaan käyttää parantamaan PH-potilaiden tuloksia. Hoitamattomana PH voi kuitenkin edetä oikeaksi HF:ksi ja lopulta kuolemaan. PH:ta hallitsee parhaiten ammatillinen tiimi, johon kuuluu apteekkeja, jotta lääkkeiden oikeaa ja turvallista käyttöä voidaan parantaa.

VIITTEET

1. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et ai. Keuhkoverenpainetauti: perusominaisuudet REVEAL-rekisteristä. Rintakehä. 2010;137(2):376-387.
2. D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et ai. Eloonjääminen potilailla, joilla on primaarinen keuhkoverenpainetauti. Tulokset kansallisesta näkökulmasta rekisteristä. Ann Intern Med . 1991; 115(5):343-349.
3. George MG, Schieb L, Ayala C, et ai. Keuhkoverenpainetaudin seuranta: Yhdysvallat, 2001-2010. Rintakehä. 2014;146(2):476-495.
4. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et ai. 2022 ESC/ERS-ohjeet keuhkoverenpainetaudin diagnosointiin ja hoitoon. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731.
5. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et ai. Keuhkoverenpainetaudin hemodynaamiset määritelmät ja päivitetty kliininen luokitus. Eur Respir J . 2019;53(1):1801913.
6. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Olschewski H. Keuhkovaltimopaine levon ja harjoituksen aikana terveillä henkilöillä: systemaattinen katsaus. Eur Respir J. 2009;34(4):888-894.
7. Simonneau G, Hoeper MM. Keuhkoverenpainetaudin tarkistettu määritelmä: vaikutusten tutkiminen potilaan hoitoon. Eur Heart J Suppl. 2019;21 (Suppl K):K4-K8.
8. Maron BA, Hess E, Maddox TM, et ai. Keuhkoverenpainetaudin yhdistäminen kuolleisuuteen ja sairaalahoitoon suuressa potilasryhmässä: Veteraaniasioiden kliinisen arviointi-, raportointi- ja seurantaohjelman näkemyksiä. Levikki . 2016;133(13):1240-1248.
9. Braganza M, Shaw J, Solverson K, et ai. Prospektiivinen arvio keuhkoverenpainetaudin fyysisen tutkimuksen diagnostisesta tarkkuudesta. Rintakehä . 2019;155(5):982-990.
10. Brown LM, Chen H, Halpern S, et ai. Keuhkoverenpainetaudin tunnistamisen viivästyminen: REVEAL-rekisteristä tunnistetut tekijät. Rintakehä. 2011;140(1):19-26.
11. Ruopp NF, Cockrill BA. Keuhkoverenpainetaudin diagnoosi ja hoito: katsaus [julkaistu korjaus ilmestyy IHMISET. 2022; 328(9):892]. IHMISET . 2022;327(14):1379-1391.
12. Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et ai. Keuhkoverenpainetaudin diagnoosi. Eur Respir J . 2019;53(1):1801904.
13. McLaughlin VV, Gaine SP, Howard LS, et ai. Keuhkoverenpainetaudin hoitotavoitteet. J Am Coll Cardiol. 2013;62(25 Suppl):D73-D81.
14. Correale M, Ferraretti A, Monaco I, et ai. Endoteliinireseptoriantagonistit keuhkoverenpainetaudin hoidossa: missä olemme? Vasc Health Risk Manag. 2018;14:253-264.
15. Unegbu C, Noje C, Coulson JD, et ai. Keuhkoverenpainetaudin hoito ja järjestelmällinen katsaus PDE-5-estäjien tehokkuuteen ja turvallisuuteen. Pediatria . 2017;139(3):e20161450.
16. Lang IM, Gaine SP. Viimeaikaiset edistysaskeleet prostatosykliinireitin kohdistamisessa keuhkoverenpainetaudissa [julkaistu korjaus ilmestyy Eur Respir Rev . 2016 maaliskuu;25(139):99] [julkaistu korjaus ilmestyy Eur Respir Rev . 2017 tammikuu 3;26(143):155067]. Eur Respir Rev. 2015;24(138):630-641.
17. Highland KB, Crawford R, Classi P, et ai. Keuhkoverenpainetaudin toiminnallisen luokituksen itseraportin kehittäminen: potilasversio, joka on mukautettu Maailman terveysjärjestön toiminnallisen luokituksen mittauksesta. Terveyden laadukkaat tulokset . 2021;19(1):202.
18. Farber HW, Miller DP, Poms AD, et ai. Viiden vuoden tulokset REVEAL-rekisteriin merkityistä potilaista. Rintakehä. 2015;148(4):1043-1054.
19. Weitsman T, Weisz G, Farkash R, et ai. Keuhkoverenpainetauti ja vasemman sydämen sairaus: esiintyvyys, etiologian ajalliset muutokset ja lopputulos. Am J Med . 2017;130(11):1272-1279.
20. Clark CB, Horn EM. Ryhmä 2 keuhkoverenpainetauti: keuhkolaskimoverenpaine: epidemiologia ja patofysiologia. Cardiol Clin. 2016;34(3):401-411.
21. Al-Omary MS, Sugito S, Boyle AJ, et ai. Vasemman sydämen sairauden aiheuttama keuhkoverenpaine: diagnoosi, patofysiologia ja hoito. Hypertensio. 2020;75(6):1397-1408.
22. Desai A, Desouza SA. Keuhkoverenpainetaudin hoito vasemman sydänsairauden kanssa: ytimekäs katsaus. Vasc Health Risk Manag . 2017;13:415-420.
23. Vachiéry JL, Tedford RJ, Rosenkranz S, et ai. Vasemman sydämen sairauden aiheuttama keuhkoverenpainetauti. Eur Respir J. 2019;53(1):1801897.
24. Spikes LA, Bajwa AA, Burger CD, et ai. BREEZE: Avoin kliininen tutkimus treprostiniili-inhalaatiojauheen turvallisuuden ja siedettävyyden arvioimiseksi Tyvaso DPI™:nä potilailla, joilla on keuhkoverenpainetauti. Pulm Circ . 2022;12(2):e12063.
25. Nathan SD, Tapson VF, Elwing J, et ai. Inhaloitavan treprostiniilin teho useisiin taudin etenemistapahtumiin potilailla, joilla on parenkymaalisesta keuhkosairaudesta johtuva keuhkoverenpainetauti INCREASE-tutkimuksessa. Am J Respir Crit Care Med. 2022; 205(2):198-207.
26. Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et ai. ERS-lausunto kroonisesta tromboembolisesta keuhkoverenpaineesta. Eur Respir J . 2021;57(6):2002828.
27. Kim NH, Delcroix M, Jais X, et ai. Krooninen tromboembolinen keuhkoverenpainetauti. Eur Respir J. 2019;53(1):1801915.
|28. Keogh AM, Mayer E, Benza RL, et ai. Keuhkoverenpainetaudin interventio- ja kirurgiset hoitomuodot. J Am Coll Cardiol. 2009;54(1 Suppl):S67-S77.
29. Mayer E. Kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin kirurginen ja postoperatiivinen hoito. Eur Respir Rev. 2010;19(115):64-67.|
30. Condliffe R, Kiely DG, Gibbs JS, et ai. Parempia tuloksia lääketieteellisesti ja kirurgisesti hoidetussa kroonisessa tromboembolisessa keuhkoverenpainetaudissa. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177(10):1122-1127.
31. Logue R, Safdar Z. Kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin lääketieteellinen hoito. Metodisti Debakey Cardiovasc J. 2021;17(2):e29-e33.
32. Khaybullina D, Patel A, Zerilli T. Riociguat (adempas): uusi lääke keuhkoverenpainetaudin ja kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin hoitoon. P T. 2014;39(11):749-758.
33. Adempas (riociguat) [pakkausseloste]. Whippany, NJ: Bayer HealthCare Pharmaceuticals Inc.; 2017
|34. Adir Y, Humbert M. Keuhkoverenpainetauti potilailla, joilla on krooninen myeloproliferatiivinen sairaus. Eur Respir J . 2010;35(6):1396-1406.
35. Baughman RP, Shlobin OA, Gupta R, et ai. Riociguaatti sarkoidoosiin liittyvään keuhkoverenpaineeseen: tulokset 1 vuoden kaksoissokkoutetusta, lumekontrolloidusta tutkimuksesta. Rintakehä. 2022;161(2):448-457.
36. Le Pavec J, Lorillon G, Jaïs X, et ai. Keuhko-Langerhansin solujen histiosytoosiin liittyvä keuhkoverenpainetauti: keuhkoverenpainetaudin hoitojen kliiniset ominaisuudet ja vaikutus. Rintakehä. 2012;142(5):1150-1157.

Tämän artikkelin sisältö on tarkoitettu vain tiedoksi. Sisältöä ei ole tarkoitettu korvaamaan ammattiapua. Tässä artikkelissa annettuihin tietoihin luottaminen on täysin omalla vastuullasi.