Pediatric News Digest

Uusi korkean riskin lasten maksasyöpä tunnistettu

Viime aikoihin asti lähes kaikki lasten maksasyövät luokiteltiin joko hepatoblastoomaksi (HB) tai hepatosellulaariseksi karsinoomaksi (HCC). Lapsipatologit havaitsivat kuitenkin, että joillakin maksakasvaimilla on histologisia piirteitä, jotka eivät helposti sovi kumpaankaan näistä kahdesta karsinoomamallista. Nämä syövät reagoivat vähemmän todennäköisesti kemoterapiaan, ja potilaiden tulokset ovat huonoja.

Ensimmäinen kirjoittaja Dr. Pavel Sumazin, pediatrian apulaisprofessori Baylor College of Medicine -yliopistosta ja Texasin lasten syöpä- ja hematologiakeskuksesta, ja hänen kollegansa pyrkivät luonnehtimaan tätä korkean riskin syöpää paremmin ja raportoivat havainnoistaan Journal of Hepatology .

Tutkijat tutkivat kasvainten molekyyliprofiileja, mukaan lukien geneettiset muutokset ja geeniekspressioprofiilit. He havaitsivat, että nämä profiilit eivät sovi HB- tai HCC-molekyylikategorioihin. Sen sijaan näillä kasvaimilla oli toistuvia molekyylipiirteitä, joita on havaittu sekä HB:issä että HCC:issä. He nimesivät nämä kasvaimet hepatoblastoomiksi, joilla on hepatosellulaarisia karsinoomaominaisuuksia (HBC).

Ryhmä tutki myös HBC-hoitoja ja -tuloksia ja havaitsi, että ne vastustivat yleensä tavallista kemoterapiaa ja niillä on huonoja tuloksia, kun niitä ei hoidettu aggressiivisemmilla kirurgisilla tavoilla, mukaan lukien siirrot. Löytöidensä perusteella ryhmä ehdotti diagnostista algoritmia HBC:iden kerrostamiseksi ja erikoishoidon ohjaamiseksi.

'Tuloksemme korostavat molekyylitestauksen tärkeyttä näiden kasvainten luokittelemiseksi tarkasti, jotta hoitosuositukset voidaan optimoida alkuperäisen diagnoosin yhteydessä', sanoi Dr. Dolores López-Terrada, vastaava kirjoittaja, Baylorin patologian, immunologian ja pediatrian professori. ja Texas Children'sin genomilääketieteen osaston päällikkö. 'Analyysimme viittasi siihen, että lapset, joilla on HBC:tä, voivat hyötyä hoitostrategioista, jotka poikkeavat hepatoblastoomaa ja hepatosellulaarista karsinoomaa sairastavien potilaiden ohjeista.'

Liikalihavuuden ja diabeteksen lääkeyhdistelmä tehokkaampi kuin yksittäinen hoito?

Kanadalaiset ja saksalaiset tutkijat tekevät yhteistyötä löytääkseen uusia lääkeyhdistelmiä liikalihavuuden ja tyypin 2 diabeteksen hoitoon. Tavoitteena on kehittää yksilöllisiä reseptejä, jotka ovat tehokkaampia kuin yksittäiset lääkkeet ja jotka mahdollisesti korvaavat invasiivisemmat hoidot, kuten bariatrisen leikkauksen, erityisesti lapsille.

'Lasten endokrinologina voin kertoa teille, että tyypin 2 diabetesta esiintyy yhä enemmän lapsilla ja nuorilla, ja se näyttää olevan aggressiivisempi muoto kuin aikuisten diabetes, joten tarvitsemme parempia hoitoja saavuttaaksemme vielä enemmän tehokkuus ja painonpudotuksen aste', sanoi Albertan yliopiston (U of A) lääketieteellisen ja hammaslääketieteen tiedekunnan professori tohtori Andrea Haqq.

Tutkijat julkaisivat äskettäin paperin, jossa tarkastellaan useiden inkretiinejä säätelevien lääkkeiden potentiaalia. Nämä aineenvaihduntahormonit stimuloivat kehoa tuottamaan insuliinia ja käyttämään sitä tehokkaasti. Ne myös vähentävät ruokahalua verensokerin hallitsemiseksi ja painon pudottamiseksi. Tutkijat päättelevät, että lääkkeiden yhdistämisellä on useita etuja, mukaan lukien suurempi tehokkuus ainakin joillakin potilailla ja vähemmän sivuvaikutuksia.

Jopa 5 prosentin painonpudotusta pidetään kliinisesti merkityksellisenä, ja joissakin yhdistelmälääketutkimuksissa potilaat saavuttavat 10 tai 15 prosenttia, sanoi tohtori Haqq, joka on Alberta Diabetes Instituten ja Women and Children's Health Research Instituten jäsen. . Dr. Haqqin laboratorio tekee yhteistyötä Timo Müllerin kanssa, joka on Helmholtzin Diabeteskeskuksen Diabetes- ja liikalihavuusinstituutin johtaja ja Saksan Münchenin Diabetestutkimuskeskuksen tutkija.

Osana yhteistyötä Müller-tiimin kanssa ensimmäinen kirjailija Qiming Tan, lääketieteen ja hammaslääketieteen tiedekunnan tohtorikandidaatti, opiskelee lukukauden Saksassa ja saksalainen opiskelija liittyy tohtori Haqqin laboratorioon.

Tohtori Haqq ja rouva Tan suosittelevat lisätutkimuksia selvittääkseen, miksi jotkut ihmiset reagoivat eri tavalla lääkkeisiin. He sanoivat, että jotkut rodulliset ja etniset ryhmät kantavat suhteettoman suuren liikalihavuuden ja tyypin 2 diabeteksen taakan, joten kokeisiin tarvitaan lisää osallistujia näistä ryhmistä. Jatkotutkimuksissa tulisi myös keskittyä siihen, miten biologisen sukupuolen erot vaikuttavat lääkkeiden tehoon ja turvallisuuteen.

Lääkeyhdistelmien lisäksi tutkijat etsivät ei-farmakologisia ratkaisuja, kuten kuinka kuidun lisääminen ihmisen ruokavalioon voi hidastaa painonnousua ja parantaa olemassa olevien diabeteslääkkeiden tehokkuutta.

Jotkut lapset, joilla on skolioosi, eivät välttämättä tarvitse lantion leikkausta

Uusi Michigan Medicine -tutkimus osoittaa, että jotkut lapset, joilla on aivohalvaus ja skolioosi, eivät vaadi lantion kiinnitystä kasvavien sauvahoitojen aikana, mikä saattaa välttää useita komplikaatioita.

Noin 20 terveydenhuoltojärjestelmän tietojen perusteella tutkijat analysoivat lähes 100 aivohalvausta ja skolioosia sairastavaa lapsipotilasta, joita hoidettiin kasvua edistävillä implanteilla, joiden selkään asetetaan laajennettavat sauvat, jotka auttavat hallitsemaan selkärangan kaarevuutta ja samalla antaen selkärangan kasvaa. He havaitsivat, että lapsille, joiden lantion kallistus ja lannerangan alakallistus on alle 10 astetta, lantiota ei tarvinnut sisällyttää kasvatustankoja asetettaessa. Tulokset julkaistaan ​​v Selkärangan muodonmuutos .

”Ruuvien asettaminen lantioon kasvavien sauvojen ankkuroimiseksi ei ole hyvänlaatuista; sen alueen ruuvit ovat yleensä näkyvämpiä', sanoi G. Ying Li, MD, paperin johtava kirjoittaja ja lasten ortopedi kirurgi Michiganin yliopiston Health C.S. Mott Children's Hospitalista.

”Erinomaiset ruuvit voivat olla tuskallisia ja voivat myös aiheuttaa ihon hajoamista, mikä johtaa infektioon. Aiemmin nämä ruuvit ovat myös rikkoneet paljon. Näistä syistä on tärkeää ymmärtää, millä lapsilla on tarpeeksi kallistus lantiossa ja lannerangan alaosassa, jotta he hyötyisivät sauvojen ankkuroinnista lantioon.'

Aivovammaisilla lapsilla on epänormaali hermo- ja lihashallinta, ja monet heistä käyttävät pyörätuolia. Kun heille kehittyy skolioosi, heidän selkärangansa käyrä on yleensä pidempi ja lakaisevampi kuin niillä, joilla ei ole sairautta. Käyrä voi ulottua lantioon vaikuttaen seisomaan ja istumaan tasapainoon ja aiheuttaen painetta, joka voi tehdä istumisesta kivuliaampaa tai johtaa ihon hajoamiseen.

Potilaat, joita hoidetaan kasvavilla sauvoilla, tarvitsevat useamman kuin yhden leikkauksen, ja useimmat lapset tarvitsevat lopulta selkärangan fuusion. Kasvuystävälliseen hoitoon liittyy jo enemmän komplikaatioita kuin yksi selkärangan fuusio. Tohtori Li sanoi, että niille potilaille, joilla on aivohalvaus ja joilla on riittävän pieni lantion kallistus, on hyödyllistä välttää ruuvien työntämistä lantioon kasvua edistävän hoidon alkuvaiheessa.

'Vaikka näimme joillakin lapsilla kasvavia tangoja ankkuroituneena selkärankaan, ja heidän piti myöhemmin kiinnittää tangot lantioon, asensimme nuo lantion ruuvit, kun lapset olivat tekemässä viimeistä selkärangan fuusiokäsittelyä', hän sanoi.

'Nämä havainnot antavat kollegokirurgeille enemmän tietoa auttaakseen potilaita välttämään komplikaatioita ja samalla korjaamaan käyrää, joka voi vaikuttaa aivohalvauksesta kärsivien lasten elämänlaatuun, kipuun ja keuhkojen kehitykseen.'

Keskikorvan nestettä, joka on yleinen hengityskoneilla olevilla lapsilla

Vauvoilla ja taaperoilla, jotka tarvitsevat trakeostomiaa – hengitysputkeen kirurgisesti työnnettyä letkua helpottamaan hengitysvaikeuksia – on suuri riski kertyä nestettä tärykalvon taakse, kun he ovat hengityskoneessa. Tämä on lehdessä julkaistun tutkimuksen johtopäätös International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology UT Southwesternin pää- ja kaulakirurgit. Tämä nesteen kerääntyminen, jota kutsutaan keskikorvan effuusioksi (MEE), voi vaarantaa korvatulehdukset, kuulon heikkenemisen sekä puheen ja kielen kehityksen viivästymisen.

'Suurin osan ajasta, jolloin näitä lapsia hoidetaan, keskitytään painavampiin keuhko- ja sydänongelmiin', sanoi tutkimuksen johtaja Stephen R. Chorney, MD, MPH, apulaisprofessori otolaryngology-pään ja kaulan leikkauksesta UTSW:ssä ja Lasten otolaryngologi, Children's Health. 'Mutta tutkimuksemme ehdottaa, että meidän pitäisi myös olla tietoisia asioista, jotka saattavat vaikuttaa triviaalimmalta, kuten korvien effuusiot, koska ne voivat vaikuttaa kommunikointitaitoon ja kehityksen virstanpylväisiin haavoittuvaisessa lapsiväestössä.'

Monet pienet lapset, jotka tarvitsevat trakeostomiaa, syntyivät ennenaikaisesti alikehittyneillä keuhkoilla tai kapealla hengitystiellä. Näissä tapauksissa lääkärit voivat kiinnittää trakeostomiaputkeen mekaanisen ventilaattorin - eräänlaisen elämäntuen, joka auttaa lasta hengittämään.

MEE on yleinen ongelma kaikille pienille lapsille. Lähes yhdellä kymmenestä lapsesta on sijoitettu korvaletkut, jotka auttavat poistamaan tämän nesteen, hoitamaan infektioita ja vähentämään kuulon heikkenemistä. Tohtori Chorney ja hänen kollegansa epäilivät omien havaintojensa perusteella, että henkitorvesta riippuvaisilla lapsilla, jotka käyttävät hengityslaitetta, saattaa olla suurempi MEE-riski.

Tutkimuksessa seurattiin 94 lasta, joille tehtiin trakeostomia ennen 2 vuoden ikää Dallasin lastenlääkärikeskuksessa vuosina 2015–2020. Lapsille tehtiin trakeostomia keskimäärin 5 kuukauden iässä, ja sen jälkeen heille tehtiin säännöllisesti kuulokokeita MEE:n toteamiseksi. Kahden vuoden aikana trakeostomiaa seuranneen 74 %:lle mekaanista ventilaatiota tarvitsevista lapsista kehittyi vähintään yksi MEE, kun taas vain 31 %:lle niistä, jotka eivät käyttäneet hengityslaitetta, kehittyi MEE. Iän, kraniofacial-oireyhtymän diagnoosin ja vastasyntyneiden kuulokokeiden tulosten tarkkailussa koneellinen ventilaatio ennusti MEE:n olemassaolon. Lisäksi kaikista lapsista, joilla oli trakeostomia, 80 %:lla MEE:stä esiintyi vähintään useita kuukausia useiden kuulokokeiden välillä.

'Tämän tiedon avulla voimme saada objektiivisen vertailukohdan kommunikoillessamme vanhempien kanssa', sanoi tohtori Chorney. 'Tiedämme, että tämä on yleinen ilmiö, ja saatamme harkita korvaputkia joillakin näistä lapsista.'

Koska korvaputkien asettaminen vaatii yleisanestesian, jotkin lapset, joilla on henkitorven hengityslaitteen tuella, eivät ehkä ole hyviä ehdokkaita toimenpiteeseen, ja uudet tiedot auttavat kliinikoita punnitsemaan riskejä ja hyötyjä. Tulevissa tutkimuksissa tohtori Chorney haluaisi tutkia MEE:n vaikutusta kuuloon ja viestintään tässä populaatiossa.

'Toivoisimme, että jos olemme valppaampia näiden lasten MEE:n seulonnassa ja käsittelemisessä, voidaan saavuttaa myönteisiä tuloksia puheen ja kielen kehityksessä', hän sanoi. 'Mutta tarvitsemme lisää tietoa siitä.'

Jotkut epilepsialeikkaukset voivat aiheuttaa kroonisia päänsärkyä

Kirurgien, jotka havaitsevat jatkuvaa nesteen kertymistä epileptisten ja terveiden aivoalueiden irrottamisen jälkeen, tulisi harkita kahdesti, ennen kuin asentavat matalapaineisia ohjelmoimattomia tyhjennysshuntteja, Rutgersin lasten- ja epilepsiahermokirurgin Yasunori Nagahaman yhdessä kirjoittaman tutkimuksen mukaan, jonka mukaan krooniset päänsäryt voivat johtua näistä toimenpiteistä.

Tutkimus sisään Operatiivinen neurokirurgia seurasi 70 lasta, joille tehtiin yhteyskatkaisuleikkaus, joka tunnetaan funktionaalisena hemisferotomiana vaikean epilepsian vuoksi, vuosina 1994–2018, jotta selvitettiin, lisäsikö pysyvien vedenpoistoshunttien asentaminen leikkauksen jälkeen aivojen taipumusta siirtyä kallon poikki leikkauksen jälkeen.

Hemisferotomia eliminoi usein kohtaukset nuorilla potilailla, joiden epilepsia vaikuttaa aivojen toiseen puoleen (tai puolipalloon), poistamalla kudoksia ja katkaisemalla yhteydet terveiden ja yliaktiivisten aivopuoliskojen välillä. Kudosten poisto kuitenkin vähentää paikallista painetta, jolloin jäljellä oleva aivokudos siirtyy kohti matalapainevyöhykettä. Tämä muutos voi aiheuttaa jatkuvaa päänsärkyä ja muita ongelmia.

Tutkimus on ensimmäinen, joka tutkii, lisäävätkö shuntit, jotka päästävät ylimääräisen aivo-selkäydinnesteen valumaan vatsaonteloon, aivojen siirtymää, ja jos niin, lisäävätkö tietyntyyppiset shuntit sitä enemmän kuin toiset.

Tutkimuksen alkuperäiset keskiviivan aivosiirtymät olivat vertailukelpoisia shuntoiduilla ja ei-shuntoiduilla potilailla, mutta lopulliset mittaukset olivat 16,3 millimetriä shuntoiduilla lapsilla ja 9,7 millimetriä ei-shuntoiduilla lapsilla. Tohtori Nagahaman ja kollegoiden Kalifornian yliopistosta Los Angelesista tekemät lisätutkimukset viittaavat siihen, että riittämätön paine joissakin shuntin avautumisventtiileissä aiheutti lisääntyneen aivosiirtymän.

Potilaat, joiden shuntit vaativat keskimääräistä suurempaa painetta avatakseen venttiilinsä ja tyhjentääkseen nestettä, menestyivät verrattavissa oleviin potilaisiin, joilla ei ollut shunttia. Potilailla, joiden shunteissa oli keskimääräistä alhaisempi venttiilin avautumispaine, aivot siirtyivät keskimäärin 18,7 millimetriä. Tutkijat havaitsivat myös, että ohjelmoimattomat shunttiventtiilit liittyivät kohonneeseen aivosiirtymään – 18,9 millimetriä – kun taas ohjelmoitavat venttiilit eivät.

'Havainto, että shuntit kokonaisuutena lisäävät keskiviivan aivojen siirtymää, on mielenkiintoinen, mutta ei toteutettavissa', sanoi tri Nagahama, lasten epilepsiakirurgian johtaja Rutgersin yliopiston Robert Wood Johnson Medical Schoolissa. 'Sinun on asennettava shuntit, kun aivo-selkäydinnestettä kertyy kroonista.'

Tämän artikkelin sisältö on tarkoitettu vain tiedoksi. Sisältöä ei ole tarkoitettu korvaamaan ammattiapua. Tässä artikkelissa annettuihin tietoihin luottaminen on täysin omalla vastuullasi.

Jos haluat kommentoida tätä artikkelia, ota yhteyttä rdavidson@uspharmacist.com.